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Sindrome da cuore spezzato: un cuore può davvero spezzarsi?

La sindrome da cuore spezzato, nota anche come cardiomiopatia Tako‑Tsubo o cardiomiopatia da stress, è un disturbo della funzione del muscolo cardiaco che insorge improvvisamente ed è scatenato da uno stress emotivo o fisico intenso. I sintomi sono simili a quelli di un infarto — compresi dolori al petto e difficoltà respiratorie — ma non c’è occlusione di un’arteria coronaria. Invece, il ventricolo sinistro entra in una sorta di «stasi» e la capacità di pompaggio è temporaneamente ridotta.

La malattia è stata descritta per la prima volta negli anni ’90 da ricercatori giapponesi e prende il nome da un tradizionale attrezzo per pescare il polpo («Tako‑Tsubo»), poiché la forma del ventricolo interessato durante un episodio ricorda quella trappola. Nella maggior parte dei casi la disfunzione si risolve completamente in poche settimane, ma in alcuni casi possono verificarsi complicazioni gravi.

Infarto o sindrome da cuore spezzato?

All’apparenza la sindrome da cuore spezzato e un infarto presentano molte somiglianze, ma differiscono in punti decisivi. Entrambe le condizioni provocano sintomi come dolore toracico, dispnea e senso di costrizione al petto. La differenza principale sta però nella causa: mentre l’infarto è dovuto a un’ostruzione delle arterie coronarie, ciò non si verifica nella sindrome da cuore spezzato. In questo caso il ventricolo sinistro viene indotto da forte stress emotivo o fisico in una «stasi» e la sua funzione di pompaggio si riduce temporaneamente.

Anche nella diagnosi emergono inizialmente somiglianze. Sia l’ECG sia alcuni valori ematici come la troponina possono risultare alterati. Solo un’angiografia coronarica chiarisce la situazione: nell’infarto le coronarie sono ristrette o occluse, mentre nella sindrome da cuore spezzato risultano di norma normali. Un’ecocardiografia può inoltre mostrare la caratteristica deformazione a palloncino del ventricolo sinistro.

Si stima che il 2–5% dei pazienti ricoverati inizialmente per sospetto infarto soffra in realtà di sindrome da cuore spezzato. Sebbene spesso il decorso sia meno grave, è comunque indispensabile una valutazione medica tempestiva, poiché in entrambe le situazioni possono insorgere complicazioni serie.

Cause della sindrome da cuore spezzato: il dolore d’amore può scatenarla?

Nella maggior parte dei casi la sindrome da cuore spezzato è scatenata da uno stress emotivo intenso. Eventi negativi come la perdita di una persona cara, una separazione o problemi esistenziali, ma anche — in rari casi — emozioni positive estreme (ad esempio un matrimonio o una vincita improvvisa alla lotteria) possono provocare la malattia.

Un altro fattore importante sono gli ormoni dello stress: le persone colpite presentano spesso valori molto elevati di adrenalina e noradrenalina nel sangue. Questi ormoni possono disturbare la circolazione del muscolo cardiaco e provocare spasmi coronarici, crampi o disfunzioni del ventricolo sinistro. In rari casi un tumore che produce ormoni (feocromocitoma) può favorire l’insorgenza della malattia.

I fattori genetici possono avere anch’essi un ruolo. Studi suggeriscono che alcune variazioni genetiche potrebbero aumentare il rischio, in particolare in relazione a ipertensione e malattie metaboliche. Vi sono inoltre indicazioni che le donne dopo la menopausa siano particolarmente colpite. Il motivo: l’ormone protettivo estrogeno non viene più prodotto in quantità sufficienti, diminuendo così la resistenza del cuore agli ormoni dello stress.

Anche alcune malattie e terapie, fra cui la chemioterapia, patologie respiratorie croniche, stress psicologico o uso di droghe, potrebbero aumentare il rischio di sindrome da cuore spezzato. Resta comunque incerto perché alcune persone rimangano in salute nonostante forti stress mentre altre sviluppino questa particolare forma di malattia cardiaca.

La sindrome da cuore spezzato colpisce soprattutto le donne?

Sì, questa condizione riguarda prevalentemente le donne — soprattutto dopo la menopausa. Oltre il 90% dei pazienti è di sesso femminile e l’età media è di circa 66 anni. Ciò potrebbe essere dovuto al calo degli estrogeni: questo ormone esercita un’azione protettiva sul cuore, ma dopo la menopausa tale protezione diminuisce. Le donne diventano così più sensibili agli ormoni dello stress come adrenalina e noradrenalina, che possono sovraccaricare il cuore e alterare la perfusione.

Gli studi indicano che circa il 2–8% delle donne ricoverate per sospetto infarto è in realtà affetto dalla sindrome da cuore spezzato. Sebbene inizialmente fosse osservata soprattutto nei paesi asiatici, oggi si sa che essa si verifica a livello mondiale.

Sindrome da cuore spezzato: quali sintomi sono tipici?

I sintomi della sindrome da cuore spezzato sono quasi identici a quelli di un infarto. I pazienti avvertono spesso improvvisamente una forte sensazione di costrizione al petto, accompagnata da dolori intensi che possono irradiarsi al braccio sinistro, alla schiena, alle spalle o alla mascella inferiore. Dispnea, sudorazione, nausea e vomito sono inoltre segni tipici. La pressione arteriosa può diminuire (ipotensione) e la frequenza cardiaca aumentare (tachicardia).

Poiché il cuore temporaneamente non funziona correttamente, può insorgere una insufficienza cardiaca, con accumulo di liquidi nei polmoni o nelle gambe (edemi). Questo può causare paura di morire e, nei casi gravi, risultare potenzialmente letale. Alcuni pazienti vanno incontro a shock cardiogeno o, in rari casi, a un arresto cardiaco.

Poiché per i non addetti ai lavori infarto e sindrome da cuore spezzato sono indistinguibili, in presenza di sintomi compatibili è necessario richiedere immediatamente assistenza medica.

Quali complicazioni possono verificarsi nella sindrome da cuore spezzato?

Sebbene la funzione cardiaca si ripristini nella maggior parte dei pazienti entro poche settimane, la sindrome da cuore spezzato può essere associata a complicazioni gravi e talvolta potenzialmente letali.

Una piccola parte dei pazienti sviluppa gravi aritmie cardiache che nel peggiore dei casi possono sfociare in fibrillazione ventricolare. Il cuore batte allora in modo estremamente rapido e disorganizzato, impedendo il pompaggio efficace del sangue. Senza trattamento, ciò può portare a morte improvvisa.

Se il cuore è fortemente indebolito dalla malattia, non riesce più a pompare sangue a sufficienza nel corpo. La pressione arteriosa scende drasticamente e gli organi non ricevono ossigeno in modo adeguato. Senza intervento medico rapido, uno shock cardiogeno può essere fatale.

In alcuni casi si formano coaguli di sangue nel cuore (trombosi cardiache). Questi possono migrare attraverso la circolazione fino al cervello e provocare un ictus. Studi mostrano che il rischio di ictus entro cinque anni dopo una sindrome da cuore spezzato è del 6,5% — quasi il doppio rispetto a dopo un infarto (3,2%).

In rari casi i coaguli formatisi nel cuore o in altri vasi possono staccarsi e raggiungere i polmoni. Un’embolia polmonare di questo tipo può compromettere gli scambi gassosi e causare gravi difficoltà respiratorie o perfino la morte.

Una temporanea riduzione della capacità di pompaggio del cuore può provocare accumulo di liquidi nei polmoni e nelle gambe. Questo si manifesta con dispnea, edemi e una generale debolezza fisica.

Nei casi estremi può verificarsi una rottura del muscolo cardiaco. Questa rara ma gravissima complicazione richiede un trattamento medico immediato.

Anche dopo la fase acuta rimane un rischio aumentato di complicanze a lungo termine. Oltre al rischio di ictus, alcuni pazienti hanno un maggior rischio di nuovi problemi cardiaci. Circa il 5% dei pazienti presenta un nuovo episodio di sindrome da cuore spezzato entro quattro anni.

Si può morire di sindrome da cuore spezzato?

La maggior parte delle persone colpite dalla sindrome da cuore spezzato si riprende completamente in poche settimane senza danni a lungo termine. Tuttavia, la malattia può essere fatale in rari casi: circa il 4% dei pazienti ne muore.

Inoltre, in seguito può insorgere insufficienza cardiaca o può verificarsi una recidiva della sindrome. Per questo sono importanti controlli medici regolari per individuare e trattare precocemente eventuali complicanze.

Come viene diagnosticata la sindrome da cuore spezzato?

Poiché i sintomi della sindrome da cuore spezzato somigliano molto a quelli di un infarto, i medici eseguono inizialmente gli stessi esami per escludere tempestivamente un infarto potenzialmente letale. Sebbene alcuni risultati siano simili per entrambe le condizioni, esistono caratteristiche specifiche che suggeriscono la sindrome da cuore spezzato.

L’ecocardiografia mostra nella sindrome da cuore spezzato tipici disturbi del movimento del ventricolo sinistro, di solito nella regione dell’apice. Il muscolo interessato è fortemente ipocinetico o akinetico e appare dilatato. Questa alterazione conferisce al cuore una forma caratteristica. Inoltre può essere visibile un accumulo di liquido nei polmoni conseguente all’insufficienza cardiaca. Tuttavia, un infarto può provocare modificazioni simili, pertanto sono necessari ulteriori esami.

Nell’ECG (elettrocardiogramma) la sindrome da cuore spezzato presenta spesso alterazioni che suggeriscono una sofferenza miocardica da carenza di ossigeno — simili a quelle dell’infarto. Un punto distintivo è che tali alterazioni nella sindrome da cuore spezzato si estendono spesso a tutti gli elettrodi dell’ECG, mentre nell’infarto compaiono solamente in regioni specifiche del cuore.

Come nell’infarto, anche nella sindrome da cuore spezzato alcuni markers enzimatici cardiaci nel sangue, in particolare la troponina T e la creatinchinasi (CK‑MB), aumentano. Tuttavia, questo aumento è generalmente meno marcato rispetto all’infarto classico e non corrisponde sempre alle marcate alterazioni riscontrate all’ecocardiografia e all’ECG.

Un’angiografia (visualizzazione delle arterie coronarie) serve a verificare la perfusione coronarica. Mentre nell’infarto una o più arterie sono spesso occluse da un trombo, nell’angiografia della sindrome da cuore spezzato di norma non si osservano occlusioni coronariche. L’angiografia è quindi un esame decisivo per differenziare le due condizioni. 

Un indizio importante a favore della sindrome da cuore spezzato è la presenza di una situazione di stress emotivo o fisico intenso immediatamente prima dell’evento. Nel colloquio il medico chiede in modo mirato di eventuali esperienze gravose come la perdita di una persona cara, paure intense o uno stress eccezionale. Tuttavia, anche un forte stress può scatenare un infarto classico, quindi questa informazione da sola non è sufficiente per formulare la diagnosi.

Terapia: come si tratta la sindrome da cuore spezzato?

• Poiché la sindrome da cuore spezzato può provocare complicanze pericolose, il trattamento si articola in due fasi: la terapia acuta per stabilizzare il paziente e la terapia a lungo termine per prevenire recidive. 
• Nelle prime ore possono insorgere complicanze potenzialmente letali come aritmie o shock cardiogeno, perciò i pazienti vengono monitorati in terapia intensiva. La funzione cardiaca è controllata in modo continuo per almeno 24 ore.
• In base alla situazione individuale i medici impiegano diversi farmaci. I beta‑bloccanti attenuano l’effetto degli ormoni dello stress e riducono il carico sul cuore. Gli ACE‑inibitori favoriscono la rigenerazione del muscolo cardiaco e migliorano la funzione di pompaggio. I diuretici scaricano il cuore riducendo il volume ematico. I anticoagulanti prevengono la formazione di trombi, soprattutto se il rischio di trombosi è elevato.
• In caso di aritmie è possibile utilizzare specifici antiaritmici. In rari casi è necessaria un’assistenza temporanea con pacemaker.
• Le fluttuazioni della pressione arteriosa possono compromettere ulteriormente la funzione cardiaca. Farmaci per la stabilizzazione della pressione aiutano a prevenire complicanze.
• Poiché lo stress gioca un ruolo centrale nella sindrome da cuore spezzato, è indicata una presa in carico psicoterapeutica. Questa aiuta i pazienti a elaborare i carichi emotivi e a prevenire ricadute.
• Tecniche di rilassamento per ridurre lo stress, come la meditazione, l’allenamento autogeno o il rilassamento muscolare progressivo, possono calmare il sistema nervoso e diminuire il carico sul cuore.
• Dopo un episodio di sindrome da cuore spezzato i pazienti dovrebbero far controllare il loro cuore in modo regolare per individuare tempestivamente eventuali cambiamenti.
• Un’alimentazione equilibrata con pochi grassi saturi e molte verdure favorisce la salute cardiaca.
• Esercizio fisico regolare, come camminare o attività aerobica moderata, migliora la funzione cardiaca.
• Smettere di fumare e ridurre il consumo eccessivo di alcol diminuisce il rischio di malattie cardiovascolari.
• Alcuni pazienti traggono beneficio da una terapia farmacologica a lungo termine, in particolare con beta‑bloccanti o ACE‑inibitori. Il trattamento dovrebbe essere concordato regolarmente con il medico.
• Se compaiono nuovamente sintomi come dolore toracico o dispnea, è necessario contattare immediatamente un medico o i servizi di emergenza, poiché la sindrome da cuore spezzato può ripresentarsi in rari casi.
• Questa combinazione di terapia farmacologica, supporto psicologico e stile di vita sano aiuta la maggior parte dei pazienti a recuperare completamente e a prevenire ricadute.

La sindrome da cuore spezzato dimostra in modo evidente quanto siano interconnessi corpo e psiche: forti carichi emotivi possono letteralmente «spezzare» il cuore. Sebbene la maggior parte dei pazienti si riprenda completamente, la malattia resta imprevedibile e può essere, nei casi gravi, pericolosa per la vita. Per questo è importante prendere sul serio i segnali d’allarme, gestire attivamente lo stress e proteggere il cuore nel lungo periodo. Non solo l’amore, ma anche l’equilibrio interiore può rendere il cuore forte e resiliente.